Ce type de vascularite est aussi appelé non-infectieuse granulomatose nécrosante granulomatose nécrosante ou des voies respiratoires supérieures. Pour la première fois de la maladie a été décrite en 1931 comme un type spécial de périartérite noueuse, en 1936, après une description plus détaillée de F. Wegener il a été nommé.
Pourquoi et comment vascularite nécrosante commence
La granulomatose de Wegener - une vascularite systémique
Vascularite - lorsque les vaisseaux sanguins refusent de travailler
avec le développement des granulomes nécrosante dans les tissus. Cette forme de vascularite affecte les petits vaisseaux des voies respiratoires supérieures, les poumons et les reins.
La principale cause de la maladie - un processus auto-immune qui est allergique aux propres tissus du patient, ce qui a apparemment commencé après une infection virale ou bactérienne. Dans ce cas, le corps produit des anticorps contre un type de leucocytes - neutrophiles, en raison de ce qui est maintenant appelé la maladie de Wegener granulomatose associé avec l'anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Dans les parois des artères développement inflammation avec formation de granulomes.
Un granulome est un groupe de cellules capables de phagocytose (dissolution à l'intérieur de pathogènes). Granulome Extérieurement nodules apparaissent comme différentes tailles, à l'intérieur duquel est nécrose, après quoi ils sont remplacés par du tissu conjonctif (création de la sclérose), avec un déclin progressif de la fonction de l'organe.
La maladie
La maladie a généralement un subaiguë ou chronique sûr. Dans son cours, il ya trois périodes:
- manifestations initiales des modifications des voies respiratoires supérieures, l'oreille moyenne ou de l'œil;
- période généralisation viscérale (principalement poumon et du rein);
- période de terminal - avec facultés affaiblies poumons et les reins.
Les symptômes initiaux
La maladie commence progressivement à la rhinite répété, la sinusite ou la sinusite. Parfois, les premiers symptômes de la maladie pulmonaire et si le patient a une forte toux, de la fièvre, et parfois - le sang dans les expectorations. Inflammation purulente de l'oreille moyenne peut aussi être le début d'une vascularite. Moins fréquemment, la maladie commence avec des dommages pour les yeux, la peau et les articulations. Habituellement, au tout début de la maladie du patient a des malaises, de la fièvre, une perte d'appétit et perte de poids.
Les principaux symptômes de la maladie
Pour une vascularite nécrosante caractérisé par la triade classique - la défaite de la partie supérieure des voies respiratoires, poumons et les reins, ainsi que des signes généraux de maladie et les symptômes moins fréquents.
Les signes communs comprennent la fièvre, qui apparaît à la fois en local et dans les lésions généralisées. Plus de la moitié des patients ont des lésions articulaires sous la forme de douleurs articulaires, qui apparaissent généralement au sommet de récurrence de la maladie. Douleurs surviennent dans les grandes et les petites articulations. Parfois, il peut développer une inflammation (arthrite) dans les grandes articulations. L'arthrite se développent souvent dans les articulations du genou et de la cheville (à partir de deux côtés).
Changements dans la peau et les muscles se développent également assez souvent. Une éruption sur la peau peut être modifiée: hémorragique (saignements a), papuleuse (petite colline au-dessus de la peau), bulleuses (cloques). Le plus typique des éruptions hémorragiques, des ulcères et des nodules nécrotiques. Le degré de lésions de la peau peut être différent - depuis les composants individuels à la destruction de vastes zones. Éléments de l'éruption souvent situés dans les grosses articulations, sur les fesses et les cuisses.
La défaite de l'appareil respiratoire
Les symptômes de voies respiratoires supérieures sont observés chez tous les patients. La maladie commence par une rhinite
Rhinite: un nez qui coule - est très grave
et la sinusite
Sinusite - quand une crevaison est nécessaire
. Il ya du pus mélangées avec le sang du nez, nez bouché, des croûtes sèches, épistaxis, troubles olfactifs, des maux de tête, de l'enflure à l'arrière du nez, ou de la moitié du visage.
Évolution à long terme de la maladie conduit à des lésions caractéristiques des muqueuses du pharynx, du larynx, de la trachée, accompagnés par un mal de gorge, enrouement, et des troubles respiratoires. Peut-être la destruction du cartilage et de l'os de la cloison nasale, des sinus maxillaire et l'organe de la vision.
Parfois, les symptômes de l'angine
Symptômes de l'angine - évidents et reconnaissables
. Processus purulentes se développent lors de l'adhésion d'une infection bactérienne.
Si elle affecte les poumons apparaît toux sèche, des douleurs thoraciques, des crachats de sang, de l'essoufflement. Les poumons sont formés infiltrats arrondis, la nécrose et la désintégration des cavités qui se forment, qui sont ensuite sclérose créent avec formation d'une maladie pulmonaire.
La défaite de l'ouïe et la vision
L'otite moyenne peut être le premier signe de la maladie, parfois compliquée par parésie du nerf facial. Peut-être la destruction granulomateuse de l'os temporal avec le développement de la perte auditive.
Les yeux sont touchés dans environ la moitié des patients. Granulomatose orbite de l'œil peut se manifester par un gonflement sous la forme d'une saillie du globe oculaire (exophtalmie), limitant sa mobilité, l'enflure des tissus oculaires, y compris gonflement du nerf optique, qui peut conduire à la cécité.
Rénale
Les signes de lésions rénales apparaissent généralement en quelques mois après l'apparition de la maladie. Dans l'urine il ya une grande quantité de protéines et de sang, la fonction rénale a été en baisse constante. Environ un an plus tard, le patient peut apparaître une pression artérielle élevée. L'insuffisance rénale chronique est formé de deux ou trois ans.
Vascularite nécrosante - est une maladie chronique grave. Cependant, les traitements actuels permettent le processus pour arrêter lorsque la maladie a été détectée en temps opportun.
Galina Romanenko
