Hémophilie - un trouble héréditaire rare dans lequel une altération coagulation, ou la coagulation. Après une blessure saignements chez les patients atteints d'hémophilie dure beaucoup plus longtemps que chez les personnes saines. Ils développent souvent une hémorragie interne, en particulier dans les articulations.

Dans certains cas, l'hémophilie est acheté - il se produit lorsque le corps produit des anticorps Anticorps - «l'immunité» des soldats   de facteurs de coagulation.

Dans les nouveau-nés avec des protéines nécessaires à la coagulation sanguine normale de l'hémophilie a disparu ou est à un niveau très faible. Ces protéines sont appelées facteurs de coagulation.

L'hémophilie, à quelques exceptions près, ne se trouve que chez les hommes.

Quelle est la coagulation du sang

Des traumatismes (par exemple, la coupe) d'un vaisseau sanguin déclenche une chaîne complexe d'événements qui donnent lieu à la coagulation du sang. Coagulation - une réaction à une hémorragie, ce qui empêche la perte de trop de sang. La plupart des pertes de sang peut être mortelle, et provoque souvent des dommages aux organes internes.

Ce qui est le facteur de coagulation

Le facteur de coagulation est un groupe de substances, en particulier des protéines, qui fonctionnent avec des plaquettes Plaquettes - ce qu'ils sont pour le corps? Aider sang à coaguler. Lorsque vaisseaux sanguins endommagés facteurs de coagulation aident les plaquettes se combinent avec l'autre pour fermer ces sites qui ont été endommagés.

Les personnes atteintes de sang d'hémophilie ne coagule pas assez vite, que les facteurs de coagulation ont pas, ou très peu. Cela peut conduire à une plus grande perte de sang et / ou d'endommager les organes et tissus du corps. Le résultat pourrait être des dommages permanents ou la mort du patient. Pour arrêter le saignement, l'hémophilie peut avoir besoin d'entrer dans les facteurs de coagulation.

Types d'hémophilie

Il existe deux principaux types d'hémophilie:

• L'hémophilie A - est caractérisée par l'absence ou de faibles niveaux de facteur de coagulation VIII. Environ 9 personnes sur 10 atteintes d'hémophilie sont diagnostiqués avec ce type d'hémophilie.
• L'hémophilie B est caractérisé par l'absence ou de faibles niveaux de coagulation du facteur IX.

L'hémophilie peut être légère, modérée ou sévère, en fonction de la quantité de facteur de coagulation du sang. Environ 7 des 10 personnes atteintes d'hémophilie A souffrent de formes sévères de la maladie.

Causes

Hémophilie - une maladie héréditaire. Elle est causée par un défaut dans les gènes qui déterminent la façon dont le corps fait des facteurs de coagulation du sang VIII et IX. Ces gènes sont situés sur le chromosome X.

Si une femme a ce gène défectueux ("de gène de l'hémophilie»), elle peut le transmettre à leurs enfants. Si elle a un fils, la probabilité qu'il va tomber malade atteint d'hémophilie, est de 50%. Quand ma fille est née la probabilité que cela deviendra un porteur du gène de l'hémophilie est également de 50%.

Un homme atteint d'hémophilie, ne peut pas transmettre la maladie à ses fils, mais toutes ses filles seront porteuses de l'hémophilie.

Très rarement les filles sont nés avec l'hémophilie. Cela peut arriver si son père était atteint d'hémophilie et sa mère est porteuse du gène de l'hémophilie.

Parfois, les garçons sont nés avec l'hémophilie chez les femmes qui ne sont pas porteurs du gène défectueux. Dans de tels cas, les gènes sont transférés mutations d'enfants surviennent, ce qui est pratiquement impossible à anticiper.

Symptômes

Les principaux symptômes de l'hémophilie sont des ecchymoses fréquentes, des ecchymoses et des saignements prolongés. Hémorragie interne est fréquente chez les personnes atteintes d'hémophilie sévère. Sans traitement rapide d'une hémorragie interne peut entraîner des dommages aux articulations, les muscles ou d'autres parties du corps.

La plupart des jeunes enfants premiers signes de l'hémophilie sont des saignements excessifs pendant la dentition Dentition: des temps difficiles , Des ecchymoses et des contusions de même des blessures mineures, l'enflure des articulations, qui peuvent être causés par une hémorragie interne. Chez les enfants plus âgés et les adultes, outre ceux déjà mentionnés, les symptômes suivants: saignements de nez de l'hémophilie pour aucune raison apparente, la présence de sang dans l'urine Sang dans les urines - une raison de grave préoccupation   (causé par des saignements dans les reins ou la vessie) et les selles (causée par des saignements dans l'intestin ou de l'estomac).

Saignement dans les articulations - le problème le plus commun de patients atteints d'hémophilie. Souvent saignement commence suite d'un traumatisme et sans traitement peut se poursuivre pendant plusieurs jours. Cependant, les personnes atteintes d'hémophilie, apprennent à reconnaître les premiers symptômes de l'hémophilie, et, en règle générale, lors de la recherche de l'aide médicale.

Le fer est essentiel pour le fonctionnement normal de notre corps. La signification biologique de fer est défini par sa capacité à réversible oxydé et récupérer. Cette fonctionnalité assure la participation de fer dans les processus de la respiration des tissus. Le corps d'un homme adulte contient environ 3-4 grammes de fer, 60-70% de qui sont largement utilisés dans le sang (hémoglobine), et 30-40% restants (1 - 1, 5 grammes) est stockée comme une réserve (compte). Chaque gramme d'hémoglobine contient environ 3, 34 mg de fer. La teneur en fer chez une femme de 60 kg est d'environ 2, 1 g (35 mg / kg de poids corporel).

Les composés de fer ont une structure différente, possèdent seulement pour les caractéristiques de l'activité fonctionnelle et jouent un rôle biologique important. Le fer est une partie de composés complexes dans le corps et distribuée comme suit:

• fer hémique - 70%;
• les réserves de fer - 18% (accumulation intracellulaire sous forme de ferritine et hémosidérine);
• fer fonctionnement - 12% (la myoglobine et les enzymes contenant du fer);
• fer transporté - 0, 1% (fer lié à la transferrine).

Les formes de fer dans le corps humain

Il existe deux types de fer: l'hème et non hémique .  Le fer hémique est partie de l'hémoglobine .  Il contient seulement une petite partie de l'alimentation (produits à base de viande) sont bien absorbé (20-30%) pour son absorption guère influencé par d'autres composants alimentaires .  Le fer non hémique est sous forme ionique libre - ferreux (Fe II) ou ferrique (Fe III) .  La plupart du fer alimentaire - non hémique (qui se trouve principalement dans les légumes) .  Le degré de son assimilation est inférieure à la hème, et dépend de plusieurs facteurs .  Parce que la nourriture est absorbée fer non hémique ne ferreux .  Afin de «transformer» le fer ferrique en fer, exige agent réducteur, dont le rôle dans la plupart des cas, joué par l'acide ascorbique (vitamine C) .  Dans le processus d'absorption dans les cellules de la muqueuse intestinale du fer ferreux Fe2 + se transforme en ferrique Fe3 + et lie la protéine porteuse - la transferrine, qui transporte le fer dans les tissus et les sites de dépôt de fer hématopoïétiques .

L'apport quotidien recommandé de fer à partir des recettes alimentaires: pour les hommes - 12 mg, les femmes - 15 mg (pour les femmes enceintes - 30 mg). L'organisme que marginalement peut réguler la prise alimentaire de fer et ne contrôle pas ses dépenses. La carence en fer est le résultat d'incohérences entre les besoins en fer et son revenu (ou perte).

Dans le développement de la carence en fer peut être divisée en deux étapes:

• Carence en fer latente - les niveaux de saturation réduit le taux d'hémoglobine et de ferritine transferrine fer Hémoglobine: pire - faible ou élevé?   réduits, les symptômes cliniques de la carence en fer ne sont pas disponibles;
• L'anémie ferriprive (carence en fer cliniquement prononcé) - une maladie où la teneur en fer dans le sang et la moelle osseuse réduite; conduisant à la formation de l'hémoglobine est cassé, il y anémie hypochrome troubles trophiques et dans les tissus.

Les causes les plus courantes de l'anémie ferriprive chez les adultes

Hémorragie: ceci est l'une des causes les plus courantes de la carence en fer chez les adultes. Par exemple, l'anémie Anémie - lorsque vous ne disposez pas de suffisamment de sang   Il peut causer des menstruations abondantes. La perte de sang peut également être associée avec une hémorragie interne, par exemple dans le tractus gastro-intestinal. Un ulcère de l'estomac, colite ulcéreuse, un cancer ou d'utilisation à long terme de ces médicaments comme l'aspirine et autres, peuvent causer l'estomac ou des saignements intestinaux. Par conséquent, il est important de le plus rapidement possible de déterminer la cause de la carence en fer dans le corps.

La consommation accrue de fer: la grossesse, l'allaitement, la croissance intensive, la puberté Puberté enfant - étapes d'un cheminement complexe , Les maladies infectieuses chroniques, les processus inflammatoires et les tumeurs.

Malabsorption du fer: gastrectomie, entérite; médicaments, réduit l'absorption du fer.

L'absence de fer dans l'alimentation. Ce phénomène est particulièrement fréquente chez les enfants et les jeunes filles. La carence en fer menace les enfants qui boivent beaucoup de lait, mais ne pas aimer les aliments riches en fer Les aliments riches en fer - le renforcement du corps Et les filles qui observent les régimes à la mode.