- Mucoviscidose: un diagnostic précoce - la clé de la reprise
- Comme le montre
Qu'est-ce que la fibrose kystique
La fibrose kystique - une maladie héréditaire causée par une mutation du gène et caractérisée par des lésions des glandes exocrines (pancréas, pulmonaire obstructive, intestinale, de la sueur, de la salive, et autres) avec des troubles fonctionnels graves du système digestif et le système respiratoire.
Dans la mucoviscidose en raison de changements (mutations) d'un gène particulier est perturbé structure et les propriétés de la protéine, connue en tant que régulateur transmembranaire de la fibrose kystique, qui ne remplit pas sa fonction, qui est la raison pour laquelle le secret des glandes exocrines épaissit considérablement, devient secrets visqueux glandes se distinguent à peine, ils attarder dans un lieu d'éducation. Stagnation conduit à un rétrécissement du tissu (atrophie) de la glande et son remplacement progressif par du tissu conjonctif - un processus appelé la fibrose. En même temps, les cellules expansées du tissu conjonctif (fibroblastes) violé les processus métaboliques.
Les changements affectant principalement le pancréas, les poumons et l'intestin. Le pancréas est scellé, car le tissu conjonctif envahi, conduits des glandes prennent la forme de petits kystes. Dans l'atrophie de l'intestin grêle (rétrécissement) de la couche de mucus, les houles de tissu sous-muqueux, le cancer de l'intestin deviennent impraticables en raison des sécrétions épaisses, méconium (selles des nouveau-nés) est mélangé avec du mucus épais et peuvent obstruer la lumière intestinale. Les changements dans les poumons, caractérisé par l'expansion et le mucus visqueux blocage de la lumière des petites bronches (la formation de la bronchiectasie dite), et de la prolifération du tissu conjonctif dans les poumons.
Comme le montre
Les symptômes de la maladie sont très diverses et dépendent du degré d'implication dans les organes individuels. La fibrose kystique peut se produire avec une lésion primaire de divers organes, ainsi que d'une forme mixte - la plus sévère.
La défaite du système respiratoire apparaît, généralement dans les premières semaines et mois après la naissance paroxystique toux persistante, un essoufflement, des lèvres bleues et les doigts. Lors de la connexion infections il ya une inflammation des bronches et des poumons.
Insuffisance pancréatique
Diabète et du pancréas - les choses que vous devez savoir
et les intestins manifestent dans le fait que par le bien et même augmenté enfant de l'appétit derrière en poids et la taille. Kal tel un enfant a une odeur putride. L'allaitement maternel aide à la digestion lipase, qui est contenue dans le lait maternel. Après la transition vers un régime alimentaire normal de fèces devient molle, grasse, plus abondante, passe au gris. Il ya des vomissements déraisonnable, parfois - la constipation
Constipation - Méfiez-vous des aliments
. Les enfants sont loin derrière en poids.
Manifestation précoce de la fibrose kystique peut être exprimée comme iléus méconium, lorsque le gonflement augmente
Prévention et traitement de l'œdème - il est important de comprendre la cause de la racine
la paroi intestinale et l'intestin devient bloquée avec du mucus et méconium. L'enfant gonfle l'abdomen, des vomissements et la déshydratation se produit. La condition peut aggraver la perforation de la paroi intestinale et l'inflammation du péritoine (péritonite) - alignant la membrane interne de la cavité abdominale.
La forme la plus sévère de la fibrose kystique - mixte, qui combine à la fois pulmonaire (toux, essoufflement, des bronches et une infection des poumons) et gastro-intestinaux (troubles alimentaires) symptômes.
La gravité de la fibrose kystique dépendent du moment identifié les premiers signes de la maladie (l'enfant est jeune était, plus il est difficile pour la maladie).
Diagnostics
Le diagnostic précoce de la fibrose kystique est important en termes de pronostic pour la vie d'un enfant. Le diagnostic peut être fait en présence des changements caractéristiques dans les poumons, le poids de l'arriéré et de la hauteur avec un bon appétit, les cas de maladies similaires dans les proches parents et les résultats positifs de tests pour la fibrose kystique.
La plupart rezultativen kystique essai fibrose sueur, dans lequel la recherche est menée dans le pot la quantité de sodium et de chlore. L'efficacité de ce test est de 99%. La concentration des ions sodium et chlorure dans la sueur enfant en bonne santé ne doit pas dépasser 45 mmol / l, mais dans la fibrose kystique, il est beaucoup plus élevé.
Pour confirmer le diagnostic de la mucoviscidose est étudiée excréments de bébé, qui a révélé une grande quantité de graisse neutre et aliments non digérés.
Aliments diététiques
Le plus tôt le traitement adéquat correct, le plus probable que l'enfant survive. Le traitement vise à la restauration des troubles des systèmes respiratoires et digestives, il doit être réalisé sur une durée de vie. En cas de violation de souffle essayer de rétablir la perméabilité des bronches à l'aide d'éclaircie flegme (mucolytiques) des fonds sous la forme d'aérosols (par exemple mukosolvina). Simultanément, le traitement des infections broncho-pulmonaires.
Traitement des changements dans le tractus gastro-intestinal commence avec la nomination de l'alimentation a augmenté assez de sel calorique (enfant perd du sel par la sueur), avec beaucoup de protéines (viande, poisson, oeufs, produits laitiers) et réduite en matières grasses. Mais en limitant l'absorption de certaines graisses décompose vitamines (A, E, D), donc ils doivent être administrés par injection. (B, C) vitamines solubles dans l'eau peuvent être donnés sous la forme de comprimés.
Soyez sûr d'être nommé en tant que thérapie de remplacement - des médicaments qui contiennent des enzymes digestives (mezim, Festal
Festal - aide pour les problèmes d'estomac
et ainsi de suite), la dose est choisie pour l'étude des matières fécales.
La fibrose kystique - une maladie héréditaire, il ne peut être évitée, mais vous pouvez rapidement identifier et de maintenir la santé de l'enfant dans un état normal.
Galina Romanenko
