Mucoviscidose: un diagnostic précoce - la clé de la reprise

La fibrose kystique - une maladie mortelle qui provoque de graves lésions pulmonaires et les carences nutritionnelles. La fibrose kystique maladie héréditaire affecte les cellules responsables de la production de mucus, de la sueur et des sucs digestifs, ce qui explique pourquoi ces sécrétions deviennent anormalement épais et collant. Plutôt que d'assurer la fonction de lubrifiants, tels fluides bouchent les canaux et les conduits, en particulier dans les poumons et le pancréas.

La mucoviscidose est la plus fréquente chez les personnes originaires de l'Europe du Nord; il se produit dans l'un des 3000 nouveau-nés. Dans le passé, la majorité de ces patients sont décédés à l'adolescence. Aujourd'hui, les patients atteints de fibrose kystique vivent souvent à 50 ans ou plus.

Symptômes

Les symptômes de la fibrose kystique peuvent varier considérablement dans les différents patients et même chez le même patient à différents âges. La plupart des symptômes associés au travail des poumons et le système digestif:

• Toux persistante;
• Respiration sifflante;
• Infections pulmonaires fréquentes;
• Répétée infection des sinus;
• Particulièrement forte, selles odeur désagréable;
• Gain de poids lent et un retard de croissance chez l'enfant;
• Ballonnements fréquents en raison de la constipation.

Lorsque l'enfant a ces symptômes doivent consulter immédiatement un médecin.

Causes

Les patients atteints de mucoviscidose ont un gène défectueux qui provoque une mutation de la protéine responsable de la livraison de sel (chlorure de sodium) dans la cellule et son retrait à partir des cellules. À la suite de l'appareil respiratoire, système digestif et le système reproducteur, le mucus épais produit collant.

Le gène défectueux qui cause la fibrose kystique est un récessif. Enfant malade que si elle reçoit deux copies du gène, un de chaque parent. Avoir un seul exemplaire, il ne tombe pas malade atteint de fibrose kystique, mais peut transmettre le gène à leurs enfants.

Complications

La fibrose kystique peut causer beaucoup de complications, telles que:

• Bronchectasie. La fibrose kystique est une des principales causes de la bronchiectasie, troubles dans lesquels les voies respiratoires se creuser, deviennent flasques, et recouvert de tissu cicatriciel.
• Les infections chroniques. Les mucus épais dans les poumons et les sinus fournissent un excellent terreau pour les bactéries. La majorité des personnes atteintes de fibrose kystique a presque toujours une infection du poumon ou des sinus.
• L'effondrement du poumon. Infections pulmonaires récurrentes augmentent le risque de collapsus pulmonaire.
• Les polypes nasaux. En raison de l'inflammation et le gonflement de la cavité nasale augmente la probabilité de développement des polypes - excroissances simples ou multiples à l'intérieur du nez.
• L'insuffisance respiratoire. Au fil du temps, la fibrose kystique peut endommager le tissu pulmonaire si mal qu'elle ne pouvait pas faire face à leurs tâches. L'insuffisance respiratoire se développe habituellement de façon graduelle - aussi longtemps que l'Etat ne devienne pas la vie en danger.

Les complications de l'appareil digestif

• Les carences nutritionnelles. Les blocs de mucus épais Les conduits, qui viennent de la enzymes digestives du pancréas dans l'intestin. Aucune de ces enzymes dans le corps ne peut pas absorber des protéines, des graisses ou des vitamines liposolubles - A, D, E et K.
• Diabète. La fibrose kystique augmente significativement le risque de développer un diabète.

En outre, les complications de la fibrose kystique peuvent bloquer la voie biliaire principale, le prolapsus du rectum, l'occlusion intestinale, des irrégularités dans le système reproducteur, l'ostéoporose Ostéoporose - il vous menace?   et un déséquilibre électrolytique.

Pour le diagnostic de fibrose kystique effectuer divers tests de laboratoire et des tests en utilisant des techniques d'imagerie médicale. Toujours testé la fonction pulmonaire.

Traitement

Dans le traitement de patients atteints de fibrose kystique peuvent être utilisés les médicaments suivants:

• Les antibiotiques sont utilisés pour traiter et prévenir les infections bactériennes dans la fibrose kystique.
• Préparatifs amincissement de la muqueuse facile de cracher du mucus, l'amélioration de la fonction pulmonaire.
• Bronchodilatateurs tels que l'albutérol, ouvrir les voies respiratoires en relâchant les muscles entourant les bronches.

Les patients atteints de formes sévères de la fibrose kystique et des complications mortelles de la transplantation pulmonaire peut être nécessaire. Il peut également être nécessaire si le patient développe une résistance à de nombreux antibiotiques utilisés pour le traitement des infections pulmonaires. La transplantation pulmonaire - une opération très complexe, ce qui peut entraîner de graves complications.

Traitement à domicile

Pour contrôler avec succès le développement de patients atteints de mucoviscidose besoin de prendre des mesures pour améliorer leur état de santé à la maison.

Depuis la mucoviscidose enzymes pancréatiques Diabète et du pancréas - les choses que vous devez savoir   pas pénétrer en quantités suffisantes dans l'intestin, les nutriments de la nourriture ne sont pas absorbés correctement, ce qui pourrait conduire à une pénurie de nutriments. Par conséquent, les patients ont besoin de prendre des suppléments d'enzymes pancréatiques et des vitamines liposolubles. En outre, les calories quotidiennes pour les patients atteints de fibrose kystique peuvent être plus que le taux normal.

Les patients doivent boire beaucoup de liquides, ce qui facilite l'expectoration.

En plus de vaccins classiques, qui font tous les enfants atteints de mucoviscidose nécessairement besoin d'un vaccin contre le pneumocoque, ainsi que des coups annuelles de grippe Le vaccin contre la grippe - est-il sensé de le faire? . La mucoviscidose affecte le système immunitaire est pas, mais pour diverses maladies, la plupart des gens tolèrent bien, il peut causer des complications graves.

L'exercice régulier contribue à la conclusion de crachats, ainsi que de renforcer le cœur et les poumons. En outre, de nombreux patients atteints de fibrose kystique sport sont un excellent moyen d'améliorer l'estime de soi - il les fait se sentir sa propre infériorité, capacité limitée, qui se pose souvent en rapport avec la maladie.

Tabagisme, actif et passif, est particulièrement dangereuse pour les patients atteints de fibrose kystique. Si votre enfant est diagnostiqué avec la fibrose kystique, n'a pas permis à personne de fumer dans votre maison ou dans votre voiture; si possible ne amener l'enfant à des endroits où fumer est autorisé.

Le soutien psychologique est très important pour les patients atteints de fibrose kystique. Les émotions fortes Les émotions et la culture: comment déchiffrer le code émotionnelle Principalement colère et la peur sont très fréquents chez ces patients et peuvent se manifester plus clairement dans l'adolescence. Parents, il est important d'être sensible aux aspects psychologiques de la maladie. Si nécessaire, demander l'aide d'un psychologue - peut être utile à la fois individuel et de counselling familial.